Il 29 giugno è la Giornata mondiale dedicata a una malattia ancora oggi misteriosa, la Sclerodermia. Sebbene sia abbastanza facile diagnosticare questo disturbo e i suoi sintomi siano inequivocabili, spiegare cos’è non è semplice perché è ancora oggetto di studi da parte della comunità scientifica.
Proprio per questa ragione la sclerodermia non è ancora molto conosciuta e quindi si è sentita la necessità di istituire una giornata ad essa dedicata, per sensibilizzare i cittadini con azioni mirate.
Andiamo ora a spiegare cos’è la sclerodermia, a vedere nel dettaglio i sintomi di questo disturbo e le possibili cure.
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La sclerodermia: cos’è e da cosa è causata
La parola sclerodermia deriva dal greco e significa letteralmente pelle dura, proprio perché questo è uno dei principali sintomi che la caratterizzano. Ma cos’è questo disturbo detto anche sclerosi sistemica?
Chi soffre di questa malattia sistemica cronica a patogenesi autoimmune presenta ispessimento (fibrosi) della cute e degli organi interni, alterazioni dei vasi sanguigni secondari e indebolimento del sistema immunitario.
Il profilo del paziente medio che viene colpito da questo disturbo ha un’età compresa tra i 45 e i 65 anni e, come spesso si osserva nelle patologie autoimmuni, sono colpite più frequentemente le donne.
L’incidenza della sclerodermia è stimata tra uno e venti casi per milione di abitanti all’anno, mentre la prevalenza, in Europa, è compresa tra 8 e 20 casi per milione di soggetti adulti.
La prevenzione della sclerodermia è ad oggi impossibile in quanto le cause di questa patologia sono sconosciute. Alcuni studi hanno evidenziato una correlazione tra l’esposizione a solventi organici e tossine, o agenti microbici e l’insorgere di questa malattia, ma la predisposizione genetica è il fattore principale.
Purtroppo c’è ancora poca conoscenza di questa malattia ed è per questo che è ancora al centro di studi da parte della comunità scientifica.
Sclerodermia: i sintomi più frequenti
Se le cause della sclerodermia sono ad oggi sconosciute, i sintomi che la caratterizzano sono invece molto chiari. Nella maggior parte dei casi essa esordisce con il fenomeno di Raynaud, che consistente nel cambiamento di colore delle estremità; le dita dapprima diventano pallide per poi diventare cianotiche e infine diventano di colore rosso. Spesso questo fenomeno avviene dopo l’esposizione a temperature molto basse.
Il sintomo però più caratterizzante è l’ispessimento della pelle, riscontrabile inizialmente a livello delle mani, che possono andare incontro a una progressiva deformità in flessione delle dita, e poi anche a livello dei polsi, degli avambracci, del volto e del tronco.
Sulla base dell’interessamento cutaneo si distinguono forme di sclerodermia limitata (quando l’ispessimento si verifica solo sulle mani e sugli avambracci e generalmente la malattia ha un’evoluzione più lenta) e sclerodermia diffusa (l’inspessimento della pelle si estende oltre gli avambracci, generalmente caratterizzata da evoluzione più rapida).
Un sintomo che è invece spia di una malattia più avanzata è il coinvolgimento degli organi interni. La difficoltà nel respirare, nel deglutire, le aritmie cardiache, i dolori articolari e muscolari, i dolori addominali, il reflusso gastroesofageo e la stipsi, sono manifestazioni dell’avanzare di questa patologia.
Per quanto riguarda le cure non esistono ancora farmici mirati che possano eliminare completamente la malattia; è possibile sottoporre il paziente a cura farmacologica che possa alleviare i dolori e rallenti in parte l’avanzare di questa malattia.
