La sindattilia è la forma più comune di malformazione congenita che colpisce le estremità corporee, determinando la fusione di due o più dita delle mani e/o dei piedi. Questa malformazione è piuttosto frequente, tanto da riguardare 1 bambino su 2000 nati vivi, con un’incidenza netta nel sesso maschile rispetto a quello femminile, con un rapporto 2:1.
La sindattilia è dovuta ad un difetto del processo di differenziazione embriologica che ha luogo tra la sesta e l’ottava settimana di gestazione, periodo in cui le dita si separano come entità distinte, determinando la fusione dei soli tessuti molli (sindattilia semplice), o anche la fusione di ossa ed unghie (sindattilia complessa).
Inoltre, questa malformazione può manifestarsi in forme molto variegate, presentandosi ad una od a più estremità (mani e/o piedi) oppure ancora riguardandole tutte. Come anticipato, la malformazione può interessare due o più dita, solo i tessuti molli, o anche quelli ossei, ed ancora, può interessare soltanto le falangi, estendersi anche alle porzioni metacarpali o metatarsali, oppure ancora al carpo od al tarso. Più raramente la malformazione può riguardare anche il gomito o il ginocchio.
Quando la sindattilia interessa tutte le dita della mano si ha una condizione detta mano a cucchiaio mentre quando interessa tutte le dita del piede viene denominata piede palmato.
In questo articolo parliamo di:
Quali sono le cause delle sindattilia?
Così come il quadro della sindattilia si mostra piuttosto eterogeneo, anche le cause all’origine della malformazione sono molteplici e variegate. Si identificano cause di natura genetica, anche se non ancora tutte bene identificate e cause vascolari, da riportare ad una malformazione del feto a livello dell’arteria succlavia che causa una riduzione del flusso sanguigno nell’arto superiore.
Altre cause della sindattilia sono da imputare al mantenimento di cattive abitudini della gestante durante il periodo della gravidanza quali:
- l’abitudine del fumo;
- il consumo di alcool (responsabile tra l’altro della sindrome feto-alcolica);
- malnutrizione, come conseguenza di una dieta non bilanciata con uno scarso apporto di proteine.
Tipologia e caratteristiche cliniche della sindattilia
Solitamente non esiste un’unica forma di sindattilia e la medicina ne identifica 9 tipologia diverse che vengono distinti in base alle caratteristiche della malformazione, alla causa genetica associata, al tipo di tessuti interessati ed alla complessità della condizione.
Vediamo più nel dettaglio i criteri di suddivisione di questa classificazione.
Sindattilia di tipo I
Si tratta della forma più comune di sindattilia dovuta ad una mutazione genetica trasmessa per via autosomica dominante che interessa il terzo ed il quarto dito della mano e/o il secondo ed il terzo dito del piede (anche se il piede è interessato più di rado).
Questo tipo di malformazione è detta anche zigodattilia ed è suddivisa a sua volta in 4 varianti che si distinguono in base alla mutazione genetica responsabile che in genere riguarda soltanto i tessuti cutanei.
Sindattilia di tipo II
Si tratta di una forma più grave e complessa di sindattilia in quanto riguarda sia i tessuti cutanei che quelli ossei, elemento che rende la chirurgia correttiva più complessa. Le dita interessate sono analoghe al tipo I, quindi il terzo e quarto dito della mano e/o il secondo o terzo dito del piede.
Sindattilia di tipo III
Questa forma di malformazione riguarda il quarto e quinto dito della mano (i piedi non sono quasi mai interessati da questo tipo di sindattilia). Si ha per lo più interessamento dei tessuti molli, tuttavia in alcuni casi si può avere la fusione delle dita anche a livello di ossa ed unghie. Un tratto caratteristico del tipo III è la lunghezza del quinto dito, che risulta di ridotte dimensioni e lunghezza (ipoplastico).
Sindattilia di tipo IV
Questa tipologia è piuttosto rara, infatti ha un’incidenza di un 1 su 300 mila. Comporta una fusione della cute di tutte quante le dita, al punto da fare assumere alla mano la forma di una coppa. Talvolta si presentano abbozzi di dita aggiuntive non completamente sviluppate.
Sindattilia di tipo V
Si ha la fusione del quarto e quinto metacarpale a cui si può aggiungere una fusione analoga ma a livello del metatarso.
Sindattilia di tipo VI
É una forma che interessa soltanto una delle due mani, dunque è monolaterale, si presenta come una fusione estesa tra il secondo ed il quinto dito.
Sindattilia di tipo VII
Si tratta di una malformazione complessa che riguarda gran parte degli elementi della mano e del braccio. Si ha quindi un’importante disorganizzazione delle ossa delle dita (falangi), fusione ed accorciamento delle ossa del metacarpo e fintanto del braccio (radio ed ulna).
Sindattilia di tipo VIII
Comporta la fusione tra il quarto ed il quito segmento del metacarpo ed una deviazione del mignolo. Questa malformazione non permette di distendere l’anulare ed il mignolo al pari delle altre dita.
Sindattilia di tipo IX
Si tratta di una forma molto rara, che prevede la malformazione del pollice e dell’indice che risultano più corti rispetto alla normalità, la fusione tra il terzo e quarto dito della mano, la deviazione del mignolo ed ancora la malformazione dell’alluce.
Trattamenti e interventi in caso di sindattilia
La sindattilia è una condizione congenita, dovuta ad una malformazione (per lo più di carattere genetico) che interessa i processi di differenziazione dei tessuti dell’embrione, pertanto è una condizione ben evidente già alla nascita.
La diagnosi di sindattilia dunque è immediata nel post-parto, ma spetta poi all’attenta valutazione di un medico specializzato in pediatria ortopedica valutare il tipo di sindattilia, sulla base delle caratteristiche morfologiche, delle dita interessate, dei tessuti coinvolti e della funzionalità della mano.
L’unico trattamento possibile in caso di sindattilia è l’intervento chirurgico, in genere eseguito quanto più precocemente possibile (almeno entro il primo anno di vita o entro 18 mesi) e questo per molteplici motivazioni:
- per favorire il normale ripristino della mobilità della mano;
- sviluppo delle normali abilità manuali (distendere le dita, chiuderle a pugno, afferrare oggetti o lanciarli, scrivere, impugnare oggetti etc etc);
- fare in modo di ridurre quanto più possibile le cicatrici e quindi ridurre l’impatto estetico dell’operazione;
- vi è anche l’importanza psicologica della condizione, correggendo la malformazione prima che il bambino entri in contatto con altri bambini (asilo, scuola, gruppi sportivi), si evitano problemi di insicurezza e vergogna dovuti ad una caratteristica ben visibile agli altri bambini, che potrebbero muovere osservazioni spiacevoli.
Se la malformazione riguarda soltanto la parte cutanea, l’intervento chirurgico risulta molto più semplice, dato che richiede una separazione delle dita e l’applicazione di innesti cutanei per rivestire la parte scoperta, prelevati da altre zone del corpo in cui resterà soltanto un lieve segno.
Quando la sindattilia interessa anche le ossa allora l’intervento di chirurgia della mano risulta più complesso e può richiedere più operazioni correttive nel corso del tempo.
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