Sindrome del QT lungo: Significato, Cause, Terapie

La sindrome del QT lungo (abbreviato in inglese come LQTS) è un disturbo dell’attività elettrica del cuore che può comportare:

• la comparsa alterazioni del ritmo cardiaco (aritmie);
• la propensione allo sviluppo di una tachiaritmia ventricolare (aumento della velocità di contrazione dei ventricoli cardiaci);
• episodi di sincope e di arresto cardiaco, con esito purtroppo talvolta fatale.

Nella guida di oggi vi parleremo a 360° di questo disturbo cercando di rispondere a tutti gli interrogativi più comuni.

Ma cosa significa “QT lungo”?

Per rispondere a questa domanda dobbiamo comprendere dapprima la funzione di un elettrocardiogramma (ECG), e soprattutto cosa sia un intervallo QT corretto, al fine di potere comprendere il significato del termine QT lungo.

Un ECG è un esame non invasivo che ha lo scopo di rilevare l’attività elettrica del cuore, ossia il meccanismo attraverso cui le camere del cuore (atri e ventricoli) si contraggono permettendo di pompare il sangue all’organismo: l’ECG si basa sulla valutazione di 5 onde, identificate con le lettere P, Q, R, S, T, ognuna delle quali misura precisi parametri della conduzione elettrica del cuore.

Ebbene, l’intervallo QT si riferisce al tempo che occorre alle cellule cardiache delle camere inferiori (ventricoli) per contrarsi ed il cuore si riempia di sangue che verrà poi pompato a seguito della contrazione successiva. Un QT corretto, in media, ha la durata di circa 1 terzo del tempo di un battito cardiaco, ecco che un QT lungo, avrà una durata maggiore.

Vediamo qui sotto un grafico standard del tracciato ECG per comprendere la differenza tra un QT corretto ed uno allungato.

Quali sono i sintomi del QT lungo?

Molte persone non manifestano alcun sintomo relativo alla sindrome del QT lungo, e questi soggetti scoprono poi per caso la propria condizione quando si sottopongono ad un elettrocardiogramma (ECG) durante una normale visita od un accertamento. Mentre per le persone che avvertono e manifestano sintomi, in genere si tratta di individui attorno ai 40 anni di età, quelli più comunemente percepiti sono:

• svenimento e sincope: questi fenomeni avvengono quando il battito cardiaco subisce delle modificazioni temporanee. Episodi che si verificano quando si provano forti emozioni, come la paura, lo spavento, rabbia, sorpresa, ma anche in concomitanza di uno sforzo fisico di rilievo;
• Spasmi e convulsioni: questo si verifica quando l’aritmia si prolunga per un tempo sufficiente a fare sì che il cervello riceva un minore apporto di ossigeno rispetto al dovuto;
• Morte improvvisa: purtroppo si tratta di uno degli esiti della sindrome del QT lungo se non opportunamente trattata.

Quali sono le tipologie di QT lungo?

La sindrome del QT lungo può essere di tipo acquisito e di tipo congenito (o ereditario).

Il QT lungo di tipo congenito, o genetico, si manifesta già alla nascita come condizione legata alla mutazione di alcuni geni, mentre il QT lungo di tipo acquisito vede come cause scatenanti il problema molteplici fattori. Tra questi rivestono particolare importanza l’assunzione di farmaci quali antidepressivi, diuretici, antiaritmici, antibiotici e farmaci anti-emetici.

A questi si aggiungono poi dei fattori di rischio che aumentano la possibilità di andare incontro ad un allungamento dell’intervallo QT:

• soggetti che mostrano una frequenza cardiaca minore alla normalità (bradicardia);
• sesso femminile, difatti il 65-70% delle persone soggette alla sindrome del QT lungo appartiene al genere femminile;
• condizioni di ipotermia;
• alterazioni della funzionalità tiroidea;
• alterazioni dei valori degli elettroliti, in particolare riferendosi a bassi valori ematici di potassio e magnesio.

Diagnosi del QT lungo: come avviene?

Quando si ha il sospetto che un paziente possa avere la sindrome del QT lungo possono risultare utili alcuni esami, con principale riferimento all’elettrocardiogramma (ECG), che evidenzia con chiarezza l’allungamento dell’intervallo QT, ma a questo si aggiungono anche:

• test della funzionalità tiroidea;
• livelli sierici di potassio e di magnesio;
• test genetici nei pazienti con casi familiari del problema;
• test di provocazione con epinefrina nei pazienti che presentano tratti di incertezza (o borderline) del disturbo.

In genere l’alterazione del normale intervallo del QT viene identificato casualmente a seguito di una visita cardiologica in cui si è sottoposti ad un elettrocardiogramma (ECG) che evidenzia il caratteristico allungamento del tracciato. Questo accade nella maggior parte delle volte, ma la condizione viene evidenziata spesso anche a seguito di episodi cardiaci, come in seguito ad una sincope o di un arresto cardiaco o quando, analogamente a quanto detto prima, si viene sottoposti ad un ECG per monitorare il paziente.

Trattandosi spesso di una condizione congenita con carattere genetico, nel caso in cui un familiare sia interessato da questa sindrome, è necessario sincerarsi del proprio stato di salute, sottoponendosi ad una visita cardiologica e ad un eventuale test genetico

Cosa fare in questi casi?

Prima di procedere illustrando le strategie terapeutiche ad oggi in uso, è necessario chiarire un punto fondamentale, ossa il dovere di affidare ogni tipo di diagnosi e di trattamento ad un medico specialista in cardiologia.

Su internet è molto facile trovare indicazioni sotto forma di articoli, o pareri e consigli su qualche forum, ma è bene precisare che in ogni caso che non si può fare alcun tipo di affidamento su queste fonti. Non è possibile in alcun modo autodiagnosticarsi una condizione clinica così delicata ed importante come la sindrome del QT lungo, e tanto meno assumere farmaci basandosi su qualche informazione trovata su internet. Ogni caso va sottoposto alla scrupolosa attenzione di un medico specialista, con la finalità di indagare a fondo lo stato di salute della persona, e quindi di somministrare la terapia congrua per il singolo paziente.

Non esiste ad oggi una terapia diretta alle cause che portano allo sviluppo della sindrome del QT lungo, e quindi alla sua completa risoluzione, ma i farmaci ed i dispositivi in uso consentono di diminuire la possibilità si verifichino episodi cardiaci con esito letale. In sostanza le terapie non curano la sindrome del QT lungo, ma permettono di diminuire in maniera importante il tasso di eventi cardiaci ad essa conseguenti e correlati.

Le terapie si dividono quindi in farmacologiche e chirurgiche, vediamole riassunte qui di seguito.

Terapie Farmacologiche

I farmaci di elezione includono i beta-bloccanti, sostanze che consentono di rallentare il ritmo cardiaco e di diminuire la reazione del cuore all’adrenalina, e la mexitelina, un anti-aritmico che associato ai betabloccanti permette di ridurre l’intervallo QT.

Terapie Chirurgiche

Le possibilità chirurgiche sono molteplici, e sono in genere prese in considerazione nei casi più complessi e gravi della sindrome del QT lungo. Le opzioni più utilizzate sono:

• Denervazione chirurgica di parte del sistema nervoso simpatico di sinistra, in particolare del cosiddetto ganglio stellato. Questa procedura è indicata per i casi più gravi, quando il paziente soffre di ripetuti episodi di svenimento o di convulsioni, ed il rischio di attacco cardiaco è molto alto;
• Defibrillatore cardiaco impiantabile (abbreviato come ICD): si tratta di un dispositivo impiantato sotto la cute del torace con il compito di tenere sotto controllo l’aritmia cardiaca. Il dispositivo monitora di continuo il ritmo del battito cardiaco, e qualora rilevi delle alterazioni, emette una scarica elettrica in grado di ristabilire il normale battito.

Cambiamenti nello stile di vita

In aggiunta alle terapie farmacologiche o alle procedure chirurgiche è molto frequente che il medico indichi dei cambiamenti nelle abitudini personali, al fine di ridurre gli episodi di svenimento o di attacco cardiaco. Quali sono questi comportamenti?

• Evitare di assumere farmaci che possono prolungare l’intervallo QT, sempre e solo su indicazione del medico.
• Rimanere bene idratati, anche in caso di febbre, vomito, diarrea;
• Evitare situazioni stressanti, incluse l’esposizione a rumori molto forti, o a condizioni che causano forti emozioni;
• Evitare intense sessioni di attività fisica, o comunque di compiere sforzi eccessivi, ma è comunque importante mantenere uno stile di vita attivo.

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