Sindrome di Guillain-Barré: sintomi, cause e perché se ne parla con i vaccini COVID

La Sindrome di Guillain-Barré (GBS, talvolta chiamata anche “paralisi di Landry“) è una patologia neurologica di natura autoimmune molto rara, scoperta nei primi decenni del XX secolo e ancora oggetto di studi. Negli USA colpisce 1 persona su 100.000 ogni anno.

Questa malattia rappresenta la forma più comune di neuropatia periferica (ossia che ha come oggetto il sistema nervoso periferico) e negli ultimi tempi è stata portata all’attenzione dei media a causa di alcuni casi insorti dopo la somministrazione di vaccini anti-COVID.

Analizziamo quali sono i sintomi di questa patologia, il suo decorso clinico e come stanno procedendo gli studi eseguiti sui vaccini accusati di avere la Sindrome tra i possibili effetti collaterali rari.

Sindrome di Guillain-Barré: cos’è e quali sono le cause

La Sindrome di Guillain-Barré è una malattia autoimmune che causa il danneggiamento dei nervi periferici, vale a dire quei nervi che connettono il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) a quello periferico, che si dirama nel resto dell’organismo.

In poche parole il sistema immunitario attacca per errore le guaine mieliniche che rivestono i nervi, con la conseguente interruzione dei segnali nervosi, lo sviluppo di sensazione di intorpidimento e debolezza muscolare. Non è una malattia contagiosa, vista la sua natura autoimmune. In circa il 14% dei casi la sindrome si manifesta con sintomi molto lievi che non richiedono trattamenti troppo urgenti, sebbene è ugualmente raccomandato monitorare con grande attenzione il paziente.

Attualmente sono state classificate 6 varianti della sindrome, le più comuni delle quali sono:

• Poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta: la forma più comune negli USA e nella maggior parte dei casi (circa il 40%) si è riscontrata in chi era stato infettato dal Campylobacter jejuni (batterio responsabile della gastroenterite);
• Neuropatia assonale motoria acuta: molto comune in Asia, si manifesta specialmente in età pediatrica con sintomi respiratori. Il decorso è generalmente positivo;
• Neuropatia sensoriale assonale e motoria acuta: la forma più grave ed estremamente rara in soggetti non in età adulta. Può causare una notevole atrofia dei muscoli;
• Encefalite del tronco cerebrale di Bickerstaff: il paziente manifesta una mancanza totale di riflessi, nonostante ciò le terapie hanno solitamente un esito buono;

Le cause di questa malattia sono ancora ignote, anche se nel 66% dei casi ne è stata rilevata l’insorgenza in individui che avevano contratto infezioni polmonari o del tratto gastrointestinale.

Tra i batteri che potrebbero avere un ruolo nello scatenare la malattia si trovano;

• Campylobacter jejuni (nel Regno Unito e nei Paesi Bassi almeno il 25% dei casi di sindrome di Guillain-Barré è preceduto da infezione da questo batterio);
• Virus dell’epatite E (fonte)
• HIV I e HIV II (fonte);
• Virus dell’influenza A (fonte);
• Virus della Salmonella;
• Herpesvirus come Citomegalovirus e Virus di Epstein-Barr (EBV)

Sembrerebbe inoltre che anche chi soffre di malattie come il lupus eritematoso o la sarcoidosi sia a rischio di sviluppare questa sindrome.

Il tasso di incidenza annuale della sindrome di Guillain-Barré aumenta con l’età (0,6 per 100.000 all’anno nei bambini e 2,7 per 100.000 all’anno negli anziani di 80 anni e oltre) e la malattia è leggermente più frequente nei maschi che nelle femmine (fonte). I soggetti di età superiore ai 50 anni sono più a rischio (fonte).

Quali sono i sintomi più comuni di questa malattia?

La malattia si manifesta con una debolezza progressiva degli arti inferiori (più raramente gli arti superiori), accompagnata spesso anche dal dolore. A differenza di quanto si possa pensare, solo in rari casi si manifesta la paralisi totale di tutti gli arti (paraparesi), mentre può essere maggiormente diffuso l’affaticamento dei muscoli facciali (se gli anticorpi hanno attaccato i nervi cranici).

Il 5% degli individui compiti dalla Sindrome di Guillain-Barré sviluppa una forma chiamata “Sindrome di Miller Fischer”. Chi ne soffre è interessato dalla caduta delle palpebre, debolezza facciale, oculomotoria o bulbare e può presentare problemi di natura deambulatoria.

Il progressivo avanzamento della paralisi dagli arti inferiori verso l’alto (ossia “paralisi ascendente“) causa anche la seguente sintomatologia:

• Disturbi del linguaggio (Disartria);
• Difficoltà a deglutire (Disfagia);
• Ipotonia (riduzione dell’attività nervosa di un organo);
• Ipoestesia (mancanza di reazione agli stimoli);
• Aritmie cardiache e alterazioni della pressione del sangue;
• Alterazioni della temperatura corporea;
• Disturbi della respirazione;

L’ultimo sintomo elencato tende a manifestarsi in circa il 25% dei casi accertati e nel 30% dei casi si deve fornire ventilazione meccanica. La maggior parte di chi viene sottoposto a ventilazione artificiale (6 pazienti su 10) ha alte probabilità di andare incontro a complicazioni molto gravi quali:

• Polmonite;
• Embolia polmonare;
• Tromboembolia;
• Ritenzione urinaria;
• Emorragia gastrointestinale;
• Paralisi permanente (se non si provvede in tempo a trattare il paziente).

Dopo 4 settimane, quando i sintomi hanno raggiunto il picco, rimangono stabili per un po’ di tempo e i nervi guariscono gradualmente.

Cosa prevede il trattamento contro la Sindrome di Guillain-Barré?

Essendo questa una patologia che si sviluppa molto rapidamente, il personale sanitario deve mettere in campo subito trattamenti dopo poche ore dalla comparsa dei sintomi. Ancora non esiste una terapia mirata contro la sindrome di riferimento, anche se spiccano due trattamenti in grado di avvantaggiare la guarigione:

• Plasmaferesi: con questo trattamento si eliminano gli anticorpi responsabili dell’attacco alla guaina mielitica. Il sangue del paziente subisce la rimozione del plasma e la seguente reinfusione dell’organismo;
• Iniezione di immunoglobuline: questa terapia consiste nell’iniezione di anticorpi sani provenienti da donatori. Questi nuovi anticorpi non attaccano il sistema nervoso periferico;

Tra le altre terapie utilizzate per alleviare le complicazioni della sindrome troviamo:

• Monitoraggio e prevenzione della trombosi venosa (mediante per esempio somministrazione di anticoagulanti);
• Gestione di possibili disfunzioni intestinali e/o urinarie;
• Assistenza per la respirazione artificiale;

Una volta passata la fase acuta, il paziente potrà anche sottoporsi a trattamenti di logopedia o fisioterapia al fine di riacquistare le complete funzioni degli arti o della parola.

Sindrome di Guillain-Barré e vaccinazioni: un precedente con il vaccino antiinfluenzale

Sul sito del CDC è riportato come nel 1976 ci sia stato un piccolo aumento del rischio di GBS dopo la vaccinazione contro l’influenza suina, uno speciale vaccino antinfluenzale per un potenziale ceppo pandemico del virus dell’influenza. La National Academy of Medicine, precedentemente nota come Institute of Medicine, ha condotto una revisione scientifica di questo problema nel 2003 e ha scoperto che le persone che hanno ricevuto il vaccino contro l’influenza suina nel 1976 avevano un rischio maggiore di sviluppare GBS. L’aumento del rischio era di circa un caso aggiuntivo di GBS ogni 100.000 persone che hanno ricevuto il vaccino contro l’influenza suina. Gli scienziati hanno diverse teorie sulla causa, ma la ragione esatta di questo collegamento rimane sconosciuta.

Ci sono stati diversi studi sul rischio di GBS dopo il vaccino antinfluenzale durante ogni stagione influenzale. I dati su un’associazione tra vaccino contro l’influenza stagionale e GBS sono stati variabili da stagione a stagione (vedi ad esempio la meta analisi che valuta l’associazione tra l’insorgenza della sindrome di Guillain-Barré con il vaccino monovalente contro influenza A (H1N1) del 2009).

Tuttavia, gli studi suggeriscono che è più probabile che una persona contragga la Sindrome di Guillain-Barré dopo aver contratto l’influenza piuttosto che dopo la vaccinazione, andando a rendere comunque la vaccinazione preferibile in termini di rischi/benefici soprattutto per i soggetti a rischio.

Quale legame con i vaccini anti-COVID a vettore virale?

Gli studi volti a dimostrare il nesso di correlazione tra la vaccinazione con alcuni vaccini anti-COVID a vettore virale (Vaxzevria e Janssen) e l’insorgenza della patologia sono ancora in corso. Negli USA la Food and Drug Administration aveva lanciato un primo allarme a metà luglio, dopo che 100 individui sottoposti all’inoculazione del vaccino Janssen di Johnson&Johnson avevano manifestato questa malattia (a fronte di 12,2 milioni di dosi somministrazioni totali).

In quell’occasione solo si era anche registrato il decesso di un paziente (il tasso di mortalità era stato dunque pari all’1% tra gli affetti). Lo scorso 22 luglio l’EMA ha inserito nel bugiardino del vaccino di Johnson&Johnson la sindrome come evento avverso molto raro (fonte). Per quanto riguarda invece il vaccino di AstraZeneca, il 9 luglio l’EMA raccomandava l’introduzione di un’avvertenza riguardante la possibile manifestazione della sindrome, sebbene non fosse stato possibile dimostrare o smentire un rapporto di correlazione.

Il dato EMA aggiornato al 27 giugno riportava 223 casi accertati di sindrome di Guillain-Barré a fronte di 54 Milioni di dosi di vaccino Vaxzevria inoculate.

Fino a questo momento il Global Advisory Committee on Vaccine Safety (GACVS) dell’OMS ha diramato le seguenti comunicazioni sulla base degli studi eseguiti (fonte):

• I rari casi di sindrome di Guillain-Barré si sono osservati solo a seguito della vaccinazione con vaccini a vettore virale, mentre non si sono osservati casi insorti dopo la vaccinazione con vaccini a mRNA.
• Il personale sanitario deve continuare a monitorare l’insorgenza di tale sindrome, prestando inoltre molta attenzione nel riconoscere i primi sintomi della malattia.
• Chi riceve il vaccino Janssen o Vaxzevria deve stare molto attento ai possibili sintomi della sindrome di riferimento e, qualora si manifesti sintomatologia sospetta, è bene recarsi in una struttura sanitaria.
• Gli studi di farmacovigilanza proseguiranno al fine di dimostrare o smentire la correlazione come effetti collaterali rari di questi vaccini.
• Al momento i vaccini anti-COVID in oggetto presentano ancora maggiori benefici per la salute a fronte dei rischi.

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