Nel dire comune si parla di avere “sangue blu” quando riferito a persone appartenenti ad una famiglia reale. Ma c’è una condizione che porta ad avere il sangue di colore verde, si chiama sulfoemoglobinemia. E’ una patologia rara, che si verifica in situazioni particolari. Vediamo in cosa consiste e come si può trattare.
In questo articolo parliamo di:
Cosa è la sulfoemoglobinemia
La sulfoemoglobinemia è una condizione estremamente rara caratterizzata dalla presenza nel sangue di emoglobina legata ad un atomo di zolfo. L’emoglobina è una proteina contenente ferro presente nei globuli rossi del sangue deputata al trasporto di ossigeno. Il legame con lo zolfo risulta in una molecola stabile, di colore verde, che costituisce meno dell’1% dell’emoglobina normale in vivo. Questa condizione vede, come segno evidente, una colorazione della pelle che tende ad un colore tra il bluastro e il grigio. La condizione di sulfemoglobinemia è causata anche una piccolissima quantità di sulfoemoglobina: solo 0,5 g/dL è sufficiente a produrre una colorazione cutanea evidente.
Quali sono i farmaci che provocano la condizione
Questa condizione può essere causata dall’esposizione a qualsiasi sostanza contenente un atomo di zolfo con la capacità di legarsi all’emoglobina. Teoricamente, qualsiasi agente ossidante che causi metemoglobinemia, una condizione in cui il ferro passa dallo stato bivalente a trivalente e incapace di cedere la molecola di ossigeno, può essere un possibile fattore scatenante della sulfemoglobinemia. Ma generalmente la causa della patologia è legata a diversi farmaci o sostanze presenti nell’ambiente, tra cui:
- sulfamidici
- acetanilide
- fenacetina
- nitrati
- trinitrotoluene
- composti di zolfonitro
- glicerina
- metoclopramide.
Neglianni ’70 , i ricercatori Westphal e Azen si erano focalizzati nel tentare di identificare la fonte dell’atomo di zolfo in assenza di un apporto esterno. I loro studi suggerivano che la fonte dello zolfo nella sulfoemoglobinemia poteva essere data dal metabolismo batterico nel tratto gastrointestinale durante periodi di stress ossidativo indotto da varie sostanze chimiche.
Trattamento della sulfoemoglobinemia
La formazione della componente sulfoemoglobina è irreversibile e persiste per tutta la durata di vita dell’eritrocita. Il trattamento consiste nell’identificare il farmaco che causa la condizione ed evitarlo. Ad oggi, non c’è un antidoto disponibile. Infatti, se nel caso della metaemoglobina si utilizza il blu di metilene come antidoto, non è così per la sulfoemoglobina. Tuttavia, una eventuale somministrazione di blu di metilene e la sua mancata risposta può rappresentare un indizio diagnostico in attesa dei risultati dei test biochimici.
Nei casi più gravi, invece, vengono poi considerate terapie alternative, come la trasfusione di scambio dove vengono rimossi i globuli rossi anomali e infusi quelli sani da donatore. In generale non sembrano verificarsi concentrazioni di sulfemoglobina sufficienti a mettere in pericolo la vita dei pazienti.
Fonti:
Science Direct – Sulfhemoglobinemia
